La fibrosi polmonare idiopatica (IPF) è una specifica forma di interstiziopatia polmonare fibrosante, ad eziologia sconosciuta. La IPF è limitata al polmone e insorge più frequentemente in pazienti di sesso maschile tra i 60 e 70 anni, fumatori o ex fumatori. I sintomi di esordio comprendono dispnea da sforzo e tosse; all’esame fisico, segni caratteristici sono i crepitii a velcro bibasilari e, in alcuni pazienti, l’ippocratismo digitale. La diagnosi di IPF comporta in genere un approccio multidisciplinare e richiede l’esclusione di cause note di interstiziopatia (ad es. cause iatrogene, connettivopatie), il riscontro della presenza di pattern di Usual Interstitial Pneumonia (UIP) alla TC ad alta risoluzione del torace (HRCT) e di una specifica combinazione di reperti HRCT e istopatologici. Il livello di gravità al momento della diagnosi dipende dai livelli di compromissione e di estensione della fibrosi polmonare ed è stimabile mediante le prove funzionali respiratorie (PFR), il test del cammino dei 6 minuti (6MWT) e l’ecocardiogramma.(4)
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