Quali sono le indagini strumentali utili per la diagnosi di fibrosi cistica?

I test di funzionalità respiratoria nei pazienti con fibrosi cistica mostrano ostruzione progressiva delle vie aeree e intrappolamento aereo, con aumento della capacità vitale e del volume residuo e riduzione del FEV₁. Alla Rx torace, le prime manifestazioni della fibrosi cistica consistono in opacità polmonari lineari (diametro 3-5 mm), localizzate a distanza di 2 o 3 cm dalla pleura. La progressione della malattia è caratterizzata da: aumento del diametro bronchiale, dello spessore della parete bronchiale, del volume polmonare e del numero e delle dimensioni delle opacità nodulari periferiche; sviluppo di ostruzione mucosa delle vie aeree; formazione di aree focali di consolidamento polmonare. Per quanto riguarda la Tomografia Computerizzata (TC), un rilievo tipico è rappresentato dalle bronchiectasie, che sono presenti praticamente in tutti i pazienti adulti con fibrosi cistica. La risonanza magnetica (RM) può essere utilizzata come strumento alternativo per valutare le anomalie parenchimali e funzionali e per monitorare la gestione dei pazienti con fibrosi cistica.²