Quali possono essere le presentazioni cliniche della tracheobroncomegalia?

La tracheobroncomegalia, detta anche sindrome di Mounier-Kuhn, è una condizione di eziologia incerta. È stata descritta una forma familiare, con possibile ereditarietà autosomica recessiva, ma la maggior parte dei casi di tracheobroncomegalia si verifica sporadicamente. La forma secondaria può svilupparsi anche nel contesto di una fibrosi polmonare di lunga durata. La presentazione clinica della tracheobroncomegalia varia da sintomi respiratori minimi fino a manifestazioni cliniche gravi, comprendenti tosse cronica, espettorazione abbondante e, sia pur raramente, emottisi. In molti casi la forma secondaria può risultare un reperto incidentale riscontrato alla tomografia computerizzata (TC) nei pazienti con fibrosi polmonare di lunga durata. Quando la tracheobroncomegalia è complicata da infezioni ricorrenti, i pazienti possono presentare dispnea progressiva ed insufficienza respiratoria.¹